La maladie des enfants de la Lune décryptée

La maladie des enfants de la Lune ou Xeroderma pigmentosum est une maladie génétique qui peut toucher autant les hommes que les femmes. Pour être atteint, il faut que les deux parents portent le gène déficient et le transmettent à l’enfant à naître. On dit alors que la maladie est récessive.

La maladie est très rare. Elle touche en France environ 65 personnes, soit environ une personne sur 1 million. Ce chiffre passe à une personne sur 100 000 au Maghreb, au Moyen-Orient et au Japon.

La maladie se manifeste par une hypersensibilité aux rayons ultraviolets. Dès les premiers mois de la vie, l’enfant atteint présente des rougeurs dès qu’il est exposé au soleil, des tâches de rousseur, des lésions cutanées diverses, des problèmes visuels passant par une intolérance excessive à la lumière (qu’on appelle photophobie). Les lésions provoquées par les ultraviolets se transforment très rapidement en cancers cutanés qui peuvent être fatals. D’ailleurs, l’espérance de vie de ces malades est bien souvent réduite à l’adolescence… Encore plus rarement, la maladie peut se déclarer chez des personnes plus âgées, mais elle est moins grave et offre une espérance de vie plus longue.

Quels traitements ?

Bien que l’on connaisse aujourd’hui les mécanismes génétiques à l’origine de la maladie, il n’existe aucun traitement curatif pour ces enfants de la Lune. Les chercheurs travaillent aujourd’hui sur des pistes liées à la thérapie génique, encourageantes pour l’avenir.

En attendant, la meilleure protection pour ces enfants est de ne pas s’exposer aux ultraviolets. La solution est extrême et la crème solaire avec l’indice de protection le plus fort (indice 50+) essentielle. Les enfants doivent en outre porter lorsqu’ils sortent vêtements protecteurs, gants, chapeaux, lunettes de soleil type masque de ski… Idéalement, le lieu de vie et l’école doivent être équipés de filtres anti-ultraviolets mais certains n’en ont pas les moyens.

A côté de ces précautions indispensables, les enfants malades doivent se rendre chez un dermatologue régulièrement (tous les 2 mois et demi environ). Le spécialiste retire toutes les lésions suspectes découvertes, notamment par chirurgie locale ou générale. Il est parfois nécessaire de recourir à une greffe de peau, prise sur une partie non exposée.

L’engagement rend la vie plus belle !

Depuis 2002, des chercheurs, médecins, ingénieurs de la National Aeronautics and Space Administration (NASA) tentent de développer des technologies innovantes pour trouver des solutions qui rendraient la vie quotidienne des petits malades plus agréable. Depuis un an et demi, le Centre Régional d'Innovation et de Transfert de Technologie (CRITT) de Châtellerault (Vienne) travaille également à la fabrication de combinaisons anti-ultraviolets qui permettront aux enfants malades de sortir au grand jour en toute sécurité. En avril dernier, 17 enfants de 3 à 18 ans atteints de la maladie ont ainsi pu profiter de la base de loisirs de Saint-Cyr (Vienne) et s’initier au bateau et au golf ! En attendant que tous les enfants malades puissent bénéficier de cette combinaison (d’ici 2015, cela sera probablement possible), l’engagement de ces structures et des associations permet aux enfants d’avoir une vie plus douce…

En 2009, un documentaire réalisé par Feriel Ben Mahmoud et Nicolas Daniel racontait l’aventure de Fatma, 12 ans, vivant en Tunisie et atteinte de Xeroderma pigmentosum, invitée par l’Association Française « Les enfants de la Lune », à passer une semaine dans un camp d’été adapté à ces enfants. On y découvre un quotidien difficile pour ces enfants courageux et des parents engagés, volontaires et très combattifs, à l’instar de Françoise et Bernard Séris, fondateurs de l’association Les enfants de la Lune et parents de Thomas et Vincent, atteints tous deux de Xeroderma pigmentosum. En 2011, c’est Delphine Gleize qui réalise un film écrit à partir de l’histoire de Thomas et Vincent, La permission de minuit, permettant au grand public de connaître encore un peu plus cette maladie rare.

L’engagement de toutes ces personnes a déjà permis à des familles et des enfants malades de bénéficier du matériel nécessaire pour équiper la maison, l’école et de se procurer des vêtements anti-UV… Ces enfants aux allures de fantômes pourront peu à peu avoir un rythme de vie qui ressemble à celui des autres enfants de leur âge.

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POUR ALLER PLUS LOIN : 

• Fiche santé Cancer de la peau

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Références :

• Premier bain de soleil pour des «enfants de la lune», Le figaro.fr, AFP, 10 avril 2012
• Les enfants de la Lune, association pour le Xeroderma Pigmentosum
• Le blog du documentaire "Les enfants de la lune"
• Un éclairage sur la maladie des enfants de la lune, Kheira Bettayeb, Le journal du CNRS, 2007
• Association Maximilien, enfant de l'ombre